[ Pobierz całość w formacie PDF ]
C. FOTOTERAPIA
1. FOTOTERAPIA:
a) UVA-terapia (HELARIUM) 320-400nm
b) UVB-terapia (PSORILUX) 280-320nm
c) SUP- selektywna fitoterapia 321nm
2. FOTOCHEMIOTERAPIA:
- łatwa w stosowaniu, nieuciążliwa dla chorych
- Nie zapobiega nawrotom
- ! ryzyka raka kolczystokomórkowego
a) PUVA: psolaren (5- MOP=5-metoksypsoralen) 2 h p.o. przed naświetlaniem + UVA, 2-
3 razy na tydzień.
b) re-PUVA: psolaren + UVA + RETINOIDY
D. INNE sposoby leczenia
- Dieta niskotłuszczowa, bezglutenowa.
- Unikanie urazów skóry.
- Ogólna higiena skóry (preparaty p/bakteryjne)
Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym
WSTP:
1. Definicje:
A) Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym, czyli DERMATOZY PCHERZOWE
AKANTOLITYCZNE to choroby skóry o podłożu autoimmunologicznym, przewlekłe i nabyte
charakteryzujące się powstawaniem pęcherzy w skórze i błonach śluzowych na drodze akantolizy.
B) AKANTOLIZA to utrata adhezji międzykomórkowej i utrata spójności w wyniku reakcji
autoprzeciwciał IgG przeciw antygenom desmosomalnym i KADHERYNOM (desmogleina 1 lub
3), warunkującym przyleganie KOMRKOM warstwy KOLCZYSTEJ.
2. PODZIAA PCHERZYC:
A) Grupa pęcherzycy zwykłej (Pemphigus vulgaris)
- Pęcherzyca bujająca (Pemphigus vegetans)
- Pęcherzyca opryszczkowa (Pemphigus herpetiformis)
B) Grupa pęcherzycy liściastej (Pemphigus foliaceus)
- Pęcherzyca rumieniowata (Pemphigus erythematosus)
- Pęcherzyca poryszczkowata (Pemphigus herpetiformis) znacznie częściej odmiana pęcherzycy
liściastej niż zwykłej)
3.ETIOPATOGENEZA:
A. Uwarunkowania genetyczne: Prawdopodobna rola HLA DR4, DRW6, DQW8
B. Tło autoimmunologiczne: auto IgG przeciwciała pemphigus przeciw:
- desmogleinie 3 p. Vulgaris
- desmogleinie 1 p. foliaceus
Pobrano: http://www.wojsk-lek.org 47
C. Współistnienie pęcherzycy często z innymi chorobami o tle autoimmunologicznym: Myastenia
gravis, lupus erythromatosus, RZS, AIH
D. Częste CZYNNIKI WYZWALAJCE:
1. LEKI (kaptopril, butapirazol, penicylina)
2. Zwiatło słoneczne i oparzenia skóry
3. Związki tiulowe i disulfidowe roślin z rodzaju Allium (cebula, czosnek)
4. Najczęściej czynnik wyzwalający nieznany.
PCHERZYCA ZWYKAA (Pemphigus vulgaris) PV
1. Objawy i przebieg.
- Najciężej przebiegająca odmiana pęcherzycy
- Swoistym antygenem jest DESMOGLEINA 3 (akantoliza bezpośrednio ponad warstwą
podstawną w obrębie warstwy kolczystej)
- Pęcherze mają stosunkowo wiotką pokrywę (bo w warstwie kolczystej) łatwe przerwanie
pokrywy pęcherza.
- Choroba na ogół rozpoczyna się od zmian na błonach śluzowych jamy ustnej (zmiany mogą
przebiegać niezauważalnie) dominują nadżerki (jako zejście szybko pękających pęcherzy) z
tendencją do obwodowego szerzenia się
BAONY ZLUZOWE:
- głównie jama ustna, rzadziej jama nosowo-gardłowa, przełyku zmiany na błonie śluzowej
wyprzedzają zmiany skórne o kilka miesięcy
- SKRA: Zmiany na skórze POZORNIE NIEZMIENIONEJ
- Wielopostaciowość ewolucyjna zmian
Typowa EWOLUCJA ZMIAN:
- pęcherze ulegające pęknięciu ! żywoczerwone nadżerki bolesne z tendencją do obwodowego
szerzenia się ! strup z towarzyszącym rumieniem.
OBJAW NIKOLSKIEGO: podrażnienie mechaniczne (ucisk, potarcie, zadrapanie) skóry pozornie
niezmienionej powoduje spełzanie naskórka
OBJAW ASBOE HANSENA: ucisk na pęcherz powoduje jego powiększenie.
PRZEBIEG: przewlekły, nawrotowy, z okresami zaostrzeń i remisji. W okresie zaostrzenia
przebieg zwykle bez gorączki i z mało nasilonymi objawami bólowymi. Nieleczone zmiany
często ulegają nadkażeniom bakteryjnym.
2. PCHERZYCA BUJAJCA (Pemphigus vegetans)
- Rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej
- Obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej na skórze i błonach śluzowych występują
brodawkujące, przerosłe ogniska w okolicach fałdów, zgięć stawowych i otworów naturalnych
- Pęcherze szerzą się obwodowo, a ich dno ulega brodawkowatemu przerostowi
- Przebieg przewlekły, równie ciężki jak pęcherzycy zwykłej.
III PCHERZYCA LIZCIASTA (Pemphigus foliaceus)
1. OBJAWY I PRZEBIEG
- Cechą charakterystyczną są powierzchowne pęcherze o wiotkiej pokrywie, która szybko ulega
przerwaniu (auto Ig przeciw desmogleinie 1 podrogowa akantoliza)
- Nie zajmuje błon śluzowych!!!
- W obrazie klinicznym domunują zmiany nadżerkowo- złuszczające
- Przebieg powolny i przewlekły, stan chorych na ogół dobry
- lokalizacja na skórze i zasięg zmian różne
- Objaw Nikolskiego (+)
Pobrano: http://www.wojsk-lek.org 48
2. ROZPOZNANIE
- Badanie histopatologiczne, IF pośrednia i bezpośrednia
3. Odmiany
A. PCHERZYCA RUMIENIOWATA (Pemphigus erythromatosus) = pęcherzyca łojotokowa
(Pemphigus seborrhoicus)
- stosunkowo łagodna postać p. liściastej; przebieg przewlekły
- Nietrwałe pęcherze (! nadżerki) oraz łojotokowe i hiperkeratotyczne strupy na plecach, w
okolicach mostka, a na twarzy zmiany rumieniowo złuszczające przypominające tocznia
[ Pobierz całość w formacie PDF ]